王建祥  专家工作室

所属医院:中国医学科学院血液病医院    所属专科: 血液内科

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咨询者:ylin117

咨询标题:健康第一

咨询内容:海蓝色组织细胞增生症

回复医生:王建祥

回复内容:海蓝色组织细胞增生症是一种很少见的疾病,其特点为肝脾肿大,血小板减少伴紫癜,在骨髓、肝、脾内存在很多海蓝色组织细胞。细胞化学染色示组织细胞内含有脑苷脂类及碳水化合物的脂质,多数为散发,但少数出现于同一家族中。海蓝色组织细胞也可见于特发性血小板减少性紫癜、慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、镰状细胞贫血、各种脂质代谢异常疾病、多发性骨髓瘤等,称继发性海蓝色组织细胞增生症。 诊断主要依靠在骨髓涂片或肝脾等活检中找到海蓝色组织细胞。该细胞为一种巨噬细胞,在亚甲蓝一伊红染色骨髓涂片中其直径约20—60μm。核偏位,有一个核仁,胞质成海蓝色,苏丹黑B染色、其他脂质染色及糖原染色均阳性。 本病无特殊治疗方法,脾切除可减轻有血小板减少和出血患者的症状。

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